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A síndrome de Gardner foi descrita em 1951 por Elton J. Gardner. Ela é uma doença rara e autossômica dominante, ou seja, uma condição hereditária, na qual ocorre uma alteração no gene APC (Adenomatosus Polyposis Coli), do cromossomo 5q21.
Tanto homens quanto mulheres podem desenvolver essa síndrome, sendo que os sintomas podem se iniciar muito cedo, ainda durante a infância e adolescência, e se intensificar com o passar do tempo.
A síndrome de Gardner é uma variação rara da polipose adenomatosa familiar (APF), porém, com a diferença que, além dos pólipos intestinais, desencadeia uma série de alterações no organismo, com formação de tumores.
Não existe uma causa específica para o desenvolvimento da síndrome de Gardner. Como você viu, ela é uma condição genética, portanto, herdada pela pessoa e que a acompanha desde o nascimento. Os hábitos e o estilo de vida não provocam essas alterações, por isso, ela não pode ser prevenida.
De toda forma, como existe o histórico familiar da doença, é possível fazer o acompanhamento clínico dos pacientes de risco para monitoramento da saúde. Assim é possível identificar as alterações iniciais e evitar complicações para a saúde.
Na polipose adenomatosa familiar, temos a proliferação exagerada de pólipos intestinais. Eles se desenvolvem tanto no intestino grosso quanto no reto, inclusive ao longo da infância e da adolescência. Os pólipos são muito numerosos, podendo ser mais de 100.
Na síndrome de Gardner também ocorre essa proliferação exagerada de pólipos intestinais, no entanto, como dito, a síndrome é uma variação rara da polipose adenomatosa familiar, então, ela provoca complicações que vão além do intestino.
Uma síndrome se caracteriza por um conjunto de sintomas e manifestações, portanto, a síndrome de Gardner provoca a formação de tumores em diferentes partes do corpo. Podem se desenvolver cistos, osteomas e enostoses. Esses achados clínicos acometem os dentes, o sistema esquelético, tecido mole, pele e retina.
A maioria dos pacientes desenvolve anormalidades esqueléticas. Os osteomas são as alterações mais comumente registradas. Geralmente se desenvolvem na mandíbula, no crânio e nos seios paranasais.
Os osteomas costumam ser percebidos durante a puberdade. Eles são um achado importante para o diagnóstico da síndrome de Gardner por serem precursores dos pólipos intestinais. Assim, por meio de alterações odontológicas diversas, conseguimos obter o diagnóstico precoce.
Pacientes de síndrome de Gardner podem apresentar dentes supranumerários, dentes ectópicos, impactação dentária e outras mudanças na estrutura oral. Os tumores extra intestinais são benignos, entretanto, a síndrome de Gardner é uma precursora importante do câncer de intestino.
Cerca de 50% dos pacientes que desenvolvem a polipose adenomatosa familiar começam a manifestar os pólipos até os 15 anos de idade, e até os 35 anos o número aumenta para 95%. Praticamente todos os pacientes desenvolvem câncer de intestino por volta dos 40 anos de idade quando não são devidamente tratados.
A síndrome de Gardner, como variação da polipose adenomatosa familiar, também aumenta de forma significativa o risco do desenvolvimento de câncer, já que os pólipos, por sua natureza, são lesões precursoras da doença maligna.
Contudo, embora exista o risco para todos os pacientes que têm a síndrome de Gardner, não significa que todos eles terão a doença. Como dito, isso ocorre em especial quando não é feito o tratamento do problema.
Por ser uma condição genética, a síndrome de Gardner é uma doença que não tem cura. Ela deve ser acompanhada rigorosamente por meio de exames, como a colonoscopia. Além disso, podem ser realizados procedimentos profiláticos, como colectomia, com o objetivo de minimizar o risco de desenvolvimento do câncer.
Somente o especialista pode definir as melhores medidas para cada paciente conforme suas necessidades, mas a cura ainda não pode ser alcançada.
